Genel

Loeys-Dietz ve Marfan sendromlarında aort kemerinin yönetimi

Yeni bir çalışma, kök anevrizmaları için elektif cerrahiden sonra, Loeys-Dietz sendromlu hastaların, Marfan Sendromlu hastalara kıyasla daha fazla aortik ark yeniden müdahalesi gerektirdiğini göstermektedir.

Proksimal aort cerrahisi geçiren hastalarda aort arkının nasıl yönetileceğine dair tavsiye ararken, hastaya özel ve merkeze özgü faktörlerin önemli olduğu açıktır. Bir bağ dokusu bozukluğunun varlığı, kavisli diseksiyon veya ark anevrizması, rezeksiyonun kapsamını etkileyebilecek hastaya özgü faktörlerdir. Bazı durumlarda, profilaktik aortik ark cerrahisi, ek prosedür riskinin düşük olduğu, gelecekte ark cerrahisine ihtiyaç duyulma olasılığının yüksek olduğu ve yeniden müdahale riskinin en azından riskle aynı veya daha büyük olduğu varsayıldığında mantıklı olabilir. profilaktik prosedürün. Yerel cerrahi uzmanlık ve kültür gibi merkeze özgü faktörler de cerrahinin kapsamına ilişkin kararları etkileyebilir.

Journal’da yakın zamanda yayımlanan bir yayında Hopkins grubu, Loeys-Dietz sendromu (LDS) ve Marfan sendromu (MFS) olan hastalarda arkus aortunu yönetme yaklaşımlarını anlatıyor.1Grup, bu hastalarla benzersiz derecede büyük bir cerrahi deneyime sahiptir ve bu süreçte dersler alınmıştır. 20 yılı aşkın bir süre boyunca, 79 LDS’li ve 256 MFS’li hastaya aort ameliyatı yaptılar. Grup daha önce LDS’li hastalarla olan deneyimlerini açıklamış olsa da,2 Bu çalışma, sonuçları MFS’li hastalarla karşılaştırarak bunu genişletmektedir.

LDS, dönüştürücü büyüme faktörü beta sinyalleme eksenindeki genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanırken, MFS, fibrillin-1 mutasyonlarından kaynaklanır. LDS’deki belirli genetik mutasyonlar, daha agresif aortopati ile ilişkilidir, diseksiyon ve rüptür daha genç yaşlarda ve daha küçük aort çaplarında meydana gelir. Ek olarak, arteriyel eğrilik, hipertelorizm ve geniş yara izlerinin varlığı aort olayları riskini artırır.3Hopkins grubu, genetik mutasyon, anevrizma büyüme hızı ve fenotipik özellikler gibi faktörlerin göz önünde bulundurulduğu LDS’li hastalarda elektif aort kökü ameliyatının ne zaman yapılacağını belirlemek için incelikli bir yaklaşıma sahiptir. Bu faktörler tartıldığında, aort kökü cerrahisi 40 ila 45 mm arasındaki aort boyutlarında önerilebilir. MFS için 45 ila 50 mm’lik bir eşik kullanılır.

Diğerleri, MFS’de elektif kök cerrahisinden sonra aort arkına ikincil müdahale riskinin küçük olduğunu göstermiştir; ancak, diseksiyon varlığında risk belirgin şekilde artar. Tek merkezli deneyimlerinde, Bachet ve meslektaşları4MFS’li hastaların% 16’sının elektif kök replasmanından sonra sekonder ark replasmanına ihtiyaç duyduğunu, buna karşılık A tipi aort diseksiyonu ile indeks ameliyatı için başvuran MFS’li hastaların% 73’ünün olduğunu bulmuştur. Schoenhoff ve meslektaşları5Berne, İsviçre’den de benzer bir patern bildirmiştir; MFS hastalarının% 1.6’sına elektif kök cerrahisinden sonra sekonder total ark replasmanı yapılırken, aort diseksiyonu öyküsü olan MFS hastalarının% 33’ü. Hopkins grubu, hem LDS hem de MFS için, indeks operasyonundan önce veya sonra A tipi diseksiyonun varlığının, ark yeniden müdahale olasılığını 12 kat artırdığını bulmuştur.1 Kök cerrahisi sırasında bilinen ark diseksiyonu olan hem LDS hem de MFS hastalarında proksimal onarımı ark içine genişletmek düşünülmelidir.

Hopkins grubu, elektif kök cerrahisi geçiren hastalar arasında, eşlik eden ark replasmanının LDS grubunda MFS grubuna göre daha sık meydana geldiğini bulmuştur (% 4.4’e karşı% 0.4). Buna ek olarak, ikincil ark müdahalesi sıklığı, LDS grubunda MFS grubuna göre önemli ölçüde daha yüksekti (% 12’ye karşı% 1.3) ve ortalama yeniden müdahale süresi 7 yıldır.1Yazarlar, LDS’li hastalarda elektif proksimal onarım sırasında ark rezeksiyonuna karşı daha agresif bir yaklaşımın gerekli olduğu sonucuna varmışlardır. Özellikle, piyasada bulunan dallı ark greftlerinin çocuklara iyi uymadığı görüşlerinden etkilenebilecek hemiarch onarımını önermektedirler. Ayrıca önceki yayınlarında ikincil ark müdahalesi gerektiren LDS’li hastaların çoğunun orijinal müdahale sırasında normal boyutta arklara sahip olduğunu belirtmişlerdir.2 Bu çalışmada, reoperasyonun temel nedenlerinin rezeke edilmeyen distal çıkan aort / proksimal arkın dilatasyonu veya distal sütür hattı ayrılmasıyla psödoanevrizma olduğunu belirtmişlerdir.

Bu çalışma ayrıca, proksimal aortik hastalık için profilaktik cerrahinin LDS ve MFS’de uzun vadeli sağkalımı nasıl etkilediğine dair anlayışımıza katkıda bulunmaktadır. Elektif onarım yapılan aort diseksiyonu olmayan hastalarda sağkalım önemli ölçüde daha iyidir. Bu, beta blokerleri, anjiyotensin reseptör blokerleri, görüntüleme gözetimi ve kılavuza yönelik profilaktik kök cerrahisi gibi yerleşik araçları kullanarak diseksiyonu önlemenin önemine işaret etmektedir. Ek olarak, çalışma MFS’li hastalarda değil, LDS’de ikincil ark müdahalesi ihtiyacının daha kötü uzun vadeli sağkalımla ilişkili olduğunu bulmuştur. Elektif kök cerrahisi sırasında ark müdahalesi riskini daha sonraki yeniden müdahaleye kıyasla ölçmek için gelecekteki çalışmalara ihtiyaç vardır.

İlgili Makaleler

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu